Регистрация клиента
Пройдите простую регистрацию.
Фамилия*:
Имя*:
Отчество*:
Пол*: Мужчина Женщина
E-mail*:
Пароль*:
Еще раз*:
Телефон (моб.)*:
(прим. +71234567890)

телефон потребуется для отправки уведомления о записи на прием. Если номер указан неверно, Вы не сможете записаться на прием онлайн
Оформление заказа
Новодмитровская Москва, ул. Новодмитровская д. 5А стр.2 (м. Дмитровская) Список анализов
Бесплатный региональный номер 8-800-700-6349
Перезвоните мне
Медицинский центр диагностики,
профилактики и лечения
Эндомедлаб
Клиника          - (495) 723-4497
                                (499) 270-3371
Лаборатория - (495) 627-6103
Наша лаборатория принимает участие в международном контроле качества ISO-9001
Анализы на дому Акции и скидки
Вход в систему
E-mail:
Пароль:
Запомнить меня
ВХОД
Забыли пароль?
РЕГИСТРАЦИЯ

Дисплазия соединительной ткани

Главная / Справочник / Терапия / Дисплазия соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани


Понятие ДСТ объединяет гетерогенную по происхождению и полиморфную по клиническим проявлениям группу заболеваний, в основе которых лежит нарушение её развития в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных дефектов висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением. Выделяют генетически детерминированные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса и др.), имеющие четко очерченную клиническую картину, обусловленные генными дефектами синтеза коллагена с определённым типом наследования.
Если клинические проявления не укладываются ни в один из дифференцированных синдромов патологии соединительной ткани (СТ), говорят о недифференцированных ДСТ, в основе которых, помимо генетической предрасположенности, предполагается мультифакториальное воздействие на плод, приводящее к повреждению его генетического аппарата во внутриутробном периоде. Повреждение генов, ответственных за структуру соединительной ткани, приводит к развитию клинической картины ДСТ. Ведущее значение при этом имеют мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена. Нарушение биологических свойств СТ отражается на её функциях и состоянии всего организма. В возрастном аспекте для пациентов с ДСТ характерно более раннее начало заболеваний.

За счёт сложной структурной организации СТ, многообразию выполняемых ею функций и особой роли, обусловленной присутствием во всех органах и системах, даже малейшие дефекты, в том числе точковые мутации, с заменой всего одной аминокислоты, могут приводить к нарушению образования СТ с изменением её стабильности, развитием гиперчувствительности к любым нагрузкам, то есть развивается деструкция СТ.
(Педиатрия, 2010 ,том 89,№2, стр.13).

Виды и симптоматика ДСТ:

1. Лимфатико-гипопластический
  • повышенная масса тела, паратрофия;
  • пастозность, бледность кожи, мраморность кожи;
  • сниженная возбудимость ЦНС, сниженная чувствительность к болевым раздражителям: умеренная выраженность общего беспокойства у детей при синдроме метеоризма, «небеспокоящие» ребенка запоры, диарейный синдром меньшей интенсивности;
  • Ваготония, проявляющаяся красным медленным дермографизмом и сниженной или нормальной моторной функцией желудочно-кишечного тракта;
  • Увеличение отдельных групп лимфатических узлов. Данный симптом слабо выражен на 1-ом году жизни, наиболее часто отмечается увеличение затылочных, поднижнечелюстных, передне- и заднешейных лимфатических узлов;
  • Увеличение печени (пальпаторно и по УЗИ брюшной полости). Гипертрофия лимфоидной ткани, склонность к атопии и инфекции.
2. Нервно-артритический
  • Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости;
  • Выраженная интенсивность симптомов со стороны ЖКТ;
  • В анализах мочи – соли (ураты, соли мочевой кислоты);
  • Симпатикотония, проявляющаяся быстрым белым дермографиз-мом, гипермоторная дискенезия ЖКТ;
  • Гипотрофия несимметричная;
  • В семейном анамнезе: заболевания суставов, подагра, моче-каменная болезнь, желче-каменная болезнь, мигрень, сердечно-сосудистые заболевания; Дисфункция нервной системы.
3. Аллергический
  • диатез разжижение стула, метеоризм, диарея, дисбактериоз кишечника, срыгивание, лактазная недостаточность. У всех детей в анамнезе отмечались аллергические высыпания на коже, нейродермит