Регистрация клиента
Пройдите простую регистрацию.
Фамилия*:
Имя*:
Отчество*:
Пол*: Мужчина Женщина
E-mail*:
Пароль*:
Еще раз*:
Телефон (моб.)*:
(прим. +71234567890)

телефон потребуется для отправки уведомления о записи на прием. Если номер указан неверно, Вы не сможете записаться на прием онлайн
Оформление заказа
Новодмитровская Москва, ул. Новодмитровская д. 5А стр.2 (м. Дмитровская) Список анализов
Наша лаборатория принимает участие в международном контроле качества ISO-9001
Бесплатный региональный номер 8-800-700-6349
Перезвоните мне
Клиника          - (495) 723-4497
                                (499) 270-3371
Лаборатория - (495) 627-6103
Онлайн-записьАкции и скидки
Вход в систему
E-mail:
Пароль:
Запомнить меня
ВХОД
Забыли пароль?
РЕГИСТРАЦИЯ

Дисплазия соединительной ткани

Главная / Справочник / Терапия / Дисплазия соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани


Понятие ДСТ объединяет гетерогенную по происхождению и полиморфную по клиническим проявлениям группу заболеваний, в основе которых лежит нарушение её развития в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных дефектов висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением. Выделяют генетически детерминированные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса и др.), имеющие четко очерченную клиническую картину, обусловленные генными дефектами синтеза коллагена с определённым типом наследования.
Если клинические проявления не укладываются ни в один из дифференцированных синдромов патологии соединительной ткани (СТ), говорят о недифференцированных ДСТ, в основе которых, помимо генетической предрасположенности, предполагается мультифакториальное воздействие на плод, приводящее к повреждению его генетического аппарата во внутриутробном периоде. Повреждение генов, ответственных за структуру соединительной ткани, приводит к развитию клинической картины ДСТ. Ведущее значение при этом имеют мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена. Нарушение биологических свойств СТ отражается на её функциях и состоянии всего организма. В возрастном аспекте для пациентов с ДСТ характерно более раннее начало заболеваний.

За счёт сложной структурной организации СТ, многообразию выполняемых ею функций и особой роли, обусловленной присутствием во всех органах и системах, даже малейшие дефекты, в том числе точковые мутации, с заменой всего одной аминокислоты, могут приводить к нарушению образования СТ с изменением её стабильности, развитием гиперчувствительности к любым нагрузкам, то есть развивается деструкция СТ.
(Педиатрия, 2010 ,том 89,№2, стр.13).

Виды и симптоматика ДСТ:

1. Лимфатико-гипопластический
  • повышенная масса тела, паратрофия;
  • пастозность, бледность кожи, мраморность кожи;
  • сниженная возбудимость ЦНС, сниженная чувствительность к болевым раздражителям: умеренная выраженность общего беспокойства у детей при синдроме метеоризма, «небеспокоящие» ребенка запоры, диарейный синдром меньшей интенсивности;
  • Ваготония, проявляющаяся красным медленным дермографизмом и сниженной или нормальной моторной функцией желудочно-кишечного тракта;
  • Увеличение отдельных групп лимфатических узлов. Данный симптом слабо выражен на 1-ом году жизни, наиболее часто отмечается увеличение затылочных, поднижнечелюстных, передне- и заднешейных лимфатических узлов;
  • Увеличение печени (пальпаторно и по УЗИ брюшной полости). Гипертрофия лимфоидной ткани, склонность к атопии и инфекции.
2. Нервно-артритический
  • Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости;
  • Выраженная интенсивность симптомов со стороны ЖКТ;
  • В анализах мочи – соли (ураты, соли мочевой кислоты);
  • Симпатикотония, проявляющаяся быстрым белым дермографиз-мом, гипермоторная дискенезия ЖКТ;
  • Гипотрофия несимметричная;
  • В семейном анамнезе: заболевания суставов, подагра, моче-каменная болезнь, желче-каменная болезнь, мигрень, сердечно-сосудистые заболевания; Дисфункция нервной системы.
3. Аллергический
  • диатез разжижение стула, метеоризм, диарея, дисбактериоз кишечника, срыгивание, лактазная недостаточность. У всех детей в анамнезе отмечались аллергические высыпания на коже, нейродермит